Hva er Behçets sykdom?

Behçets sykdom, også kjent som Behçets syndrom, er en langvarig autoinflammatorisk lidelse som påvirker kroppens blodkar.

Dette kan føre til mange forskjellige symptomer, inkludert vaskulære problemer, munnsår, kjønns- og hudsår, øyebetennelse, leddgikt og betennelse i tarmen, hjernen og ryggmargen.

Det er en tilbakevendende og tilbakevendende tilstand, noe som betyr at det noen ganger ikke kan være noen symptomer, men under en bluss forverres symptomene en stund.

Raske fakta om Behçets sykdom

• Behçets sykdom er en sjelden tilstand som ofte ses i Tyrkia, men som forekommer i andre land over hele verden.
• I følge American Behçet’s Disease Association er forekomsten av Behcets sykdom i Tyrkia så høy som 400 tilfeller per 100.000 mennesker.
• Behçets sykdom rammer en person av hver 170.000 i USA.
• Tilstanden er ikke smittsom og kan ikke spres fra person til person
• Behçets sykdom påvirker alle forskjellig, og symptomene kan forsterke seg og svekkes over en periode på uker eller lenger.

Behandling

Sår i munnen er et vanlig symptom på Behçets sykdom.

Det finnes ingen kur mot Behçets sykdom, men noen behandlinger og livsstilsvalg kan bidra til å lindre symptomene.

National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases (NIAMS) foreslår hvile og trening for å redusere smerte og forhindre ytterligere komplikasjoner.

Når en person har fått diagnosen Behçets sykdom, vil et team av helsepersonell gi anbefalinger om behandlingsmuligheter.

Teamet kan inkludere en oral helsespesialist, en hudlege, øyelege og en revmatolog, blant andre.

Narkotikabehandlinger

I følge Storbritannias National Health Service (NHS) inkluderer medisiner:

Kortikosteroider: Disse reduserer betennelse og kan brukes som en systemisk behandling, som påvirker hele kroppen, eller i aktuelle applikasjoner, for eksempel for å behandle magesår.

Immunosuppressiva: Disse reduserer immunsystemets overdreven aktivitet av systemiske medisiner, som ligger til grunn for de fleste symptomene på Behçets.

Biologiske terapier: Dette er en nyere, systemisk terapi. Den retter seg mot noen av de spesifikke biologiske prosessene som er involvert i å forårsake symptomer. For eksempel påvirker tumornekrose faktor alfa-hemmere (TNFa-hemmere) antistoffene som fører til betennelse.

Aktuell terapi

Dette påføres kroppens overflater. Det kan omfatte bruk av smertestillende terapi, inkludert kortikosteroidskylling, geler, øyedråper og salver. Eksempler inkluderer triamcinolonacetonid, betametason og deksametason.

Oral terapi

Noen ganger kan det være nødvendig å gjennomgå behandling med medisiner som virker i hele kroppen. Disse stoffene inkluderer:

• colchicine, en medisin som brukes til å forhindre gikt
• kortikosteroider
• medisiner for å undertrykke immunforsvaret som azatioprin, cyklosporin og cyklofosfamid
• medisiner som endrer hvordan kroppens immunceller fungerer

Ytterligere medisiner kan anbefales basert på symptomene som utvikler seg. Pasienter bør diskutere behandlingsalternativer med helsepersonell.

Under graviditet

Behçet’s ser ikke ut til å være knyttet til graviditetskomplikasjoner, men medisinene som brukes, kan være skadelige for det ufødte barnet.

Av denne grunn er det best at graviditet planlegges og diskuteres først med en helsepersonell.

Noen ganger blir en baby født med nyfødt Behçets sykdom. Dette er veldig sjeldent og løser seg vanligvis innen 6 til 8 uker.

Livsstiltips

Det er ingen bevis for at et spesifikt kosthold vil forbedre symptomene på Behçets sykdom, men å spise sunt vil øke den generelle hjelpen og redusere risikoen for ytterligere problemer.

Unngå nøtter kan bidra til å forhindre bluss. Andre utløsere ser ut til å inkludere ananas, noen oster og stress.

Å spise et balansert og variert kosthold med mye frukt og grønnsaker, og å unngå mat som inneholder for mye fett eller sukker er best for den generelle helsen.

Noen mennesker med tilstanden har antydet at en følsomhet for visse matvarer kan utløse bluss.

I en studie fant forskerne at følgende elementer gjorde Behçets relaterte munnsår verre hos 32 til 35 prosent av respondentene i et spørreskjema:

• ananas
• Emmental og andre oster
• nøtter generelt, mandler og peanøtter
• sitron

Hvis du midlertidig kutter ut individuelle gjenstander som ananas, nøtter eller ost, kan det hjelpe med å identifisere gjenstander som gjør symptomene verre.

I den samme studien rapporterte også 37 til 47 prosent av deltakerne at stress og tretthet gjorde symptomene verre.

Eventuelle kosttilskudd eller komplementære terapier bør først diskuteres med en helsepersonell, da disse kan forverre symptomene eller samhandle med behandlingen.

Årsaker

Den eksakte årsaken til Behçets sykdom er ukjent, men det antas å være en autoimmun sykdom.

I denne typen tilstand reagerer immunforsvaret feilaktig på en normal substans eller prosess i kroppen, noe som fører til symptomer på betennelse.

Enkelte grupper av mennesker har høyere risiko for å utvikle sykdommen enn andre.

Alder: Alle aldre og kjønn risikerer å utvikle Behçets sykdom, men det rammer oftest mennesker i 20- og 30-årene. Menn opplever vanligvis mer alvorlige symptomer enn kvinner.

Etnisitet og geografisk beliggenhet: Disse kan spille en rolle i hvor sannsynlig en person er å utvikle Behçets sykdom. Tilstanden er mest vanlig hos menn fra Midtøsten og Asia, og kvinner fra USA, andre vestlige land, Japan og Korea.

Genetiske og arvelige faktorer: Det kan være en genetisk eller arvelig komponent i sykdommen. Behçets sykdom kan også knyttes til bakterier, virus eller miljøfaktorer. Mer forskning er imidlertid nødvendig før disse forslagene kan bekreftes.

Symptomer

Behçets sykdom påvirker alle forskjellig. Personer med sykdommen kan oppleve symptombluss, der symptomene vokser og avtar over en periode på uker eller lenger. Symptomene på Behçets sykdom kan også forsvinne uten behandling.

Tilstanden forårsaker et bredt spekter av symptomer som påvirker forskjellige områder av kroppen. Disse symptomene inkluderer følgende.

Sår i munnen

Vanligvis er smertefulle sår i munnen det første symptomet på Behçets sykdom. Sykdommen kan føre til at et enkelt sår utvikler seg eller mer enn ett sår.

Disse sårene kan fra hvor som helst i munnen. Spesifikke områder inkluderer tungen, leppene, tannkjøttet, mandlene, fôret i kinnene, taket på munnen og baksiden av halsen.

Sår i munnen forårsaket av Behçets sykdom kan være:

• smertefull
• grunt eller dypt
• rund eller oval
• hvit eller gul base med en rød glorie rundt såret
• varierer i størrelse fra 1 til 20 millimeter

Sår i munnen forsvinner ofte innen 10 til 20 dager med sporadisk arrdannelse.

Kjønnsår

I følge NIAMS vil over halvparten av dem som lever med Behçets sykdom utvikle kjønnslesjoner. Denne figuren inkluderer både menn og kvinner.

Menn kan ha sår på pungen og penisskaftet eller hodet. Noen ganger er disse lesjonene assosiert med en annen tilstand som kalles epididymitt, betennelse i rørene som bærer sædceller.

Kvinner kan oppleve lesjoner på vulva, skjede og livmorhals

Disse sårene presenteres vanligvis som:

• smertefulle røde, åpne sår
• kan være stor og dyp

Når disse sårene gro, påvirker arr ofte området.

Hudsår

Hud-, munn- og kjønnssår kan oppstå med Behçets sykdom.

Personer med Behçets sykdom kan oppleve hudproblemer som kalles erythema nodosum. Denne inflammatoriske hudresponsen får huden til å utvikle røde og ømme knuter som ofte såres.

Disse lesjonene kan ligne på pusfylte støt eller blåmerker. Andre lesjoner assosiert med Behçets sykdom inkluderer kviseformede knuter, pseudofollikulitt og papulopustulære lesjoner.

Øyeproblemer

De som lever med Behçets sykdom opplever ofte betennelse i det midterste laget av øynene. Denne tilstanden er kjent som uveitt.

Fremre uveitt påvirker øyets forside. Vanlige symptomer inkluderer smerte, uklart syn, lysfølsomhet og overdreven tåreproduksjon. Et lag med pus kan sees i øyet.

Posterior uveitt påvirker baksiden av øyet og netthinnen. Vanlige symptomer inkluderer uklart syn, flytere, smerte, rødhet og lysfølsomhet.

Øyeproblemer forårsaket av Behçets sykdom kan forårsake alvorlige komplikasjoner hvis de blir ubehandlet, inkludert blindhet eller delvis synstap.

Vaskulære problemer

Betennelse i venene og arteriene kan føre til alvorlige komplikasjoner som blodpropp, aneurisme og innsnevrede eller blokkerte kar.

Personer med Behçets sykdom kan oppleve en tilstand som kalles tromboflebitt, med symptomer som rødhet, smerte, varme og hevelse i ekstremiteter på grunn av tilstedeværelse av blodpropp. Brystklak er også rapportert.

Leddgikt

Ett eller flere ledd kan påvirkes av leddbetennelse relatert til Behçets sykdom. Smerten, hevelsen og stivheten forsvinner vanligvis i løpet av noen uker.

Leddene som er mest berørt inkluderer knær, ankler, håndledd og albuer. Noen mennesker som er rammet av Behçets sykdom vil oppleve smerter i korsryggen eller baken forårsaket av betennelse i en ledd i bekkenet.

Ingen permanente leddskader oppleves med Behçets relatert leddgikt

Tarmsår

Noen ganger kan sår dannes hvor som helst i fordøyelsessystemet fra munnen til anus. Pasienter som er berørt i dette området kan oppleve symptomer som mangel på appetitt, smerte, oppkast, diaré og rektal blødning.

En sjelden tilstand kjent som Budd-Chiari syndrom kan utvikle seg hos noen pasienter. I denne tilstanden er venen som fører blod fra leveren blokkert.

Lungeproblemer

Selv om det er sjeldent, kan lungene påvirkes av Behçets sykdom. Tilstanden kan forårsake symptomer som hoste, kortpustethet og aneurismer i lungearterien.

Sentralnervesystemet problemer

Behçets sykdom kan føre til betennelse i hjernen og hjernestammen. Denne betennelsen kan forårsake symptomer som hodepine, forvirring, hjerneslag, personlighetsendringer, desorientering, feber, dårlig balanse og hukommelsestap.

Symptomer som pasienter skal rapportere til helseteamet med en gang inkluderer:

• feber
• hodepine
• stiv nakke
• vanskeligheter med koordinering

Disse symptomene kan indikere betennelse i hjernestammen. Ubehandlede symptomer kan føre til hjerneslag.

Andre symptomer

I noen tilfeller kan hjerte- eller nyresykdom oppstå.

I tillegg kan noen pasienter utvikle magesår og kjønnssår med betent brusk, referert til som MAGIC syndrom.

Dette symptomet er mest sannsynlig å forekomme hos pasienter med både Behçets sykdom og en annen sjelden lidelse som kalles tilbakefallende polykondritt.

Denne tilstanden fører til at brusk og annet bindevev i kroppen blir betent.

Diagnose

Fordi det ikke er en eneste test for å diagnostisere Behçets sykdom, må leger utelukke tilstander som etterligner sykdommen.

De internasjonale kliniske kriteriene for Behçets sykdomsdiagnose krever at visse symptomer må være tilstede for at en diagnose kan stilles.

En diagnose krever:

• Tilstedeværelsen av tilbakevendende magesår minst tre ganger i løpet av ett enkelt år

I tillegg til ovenstående må minst to av kriteriene nedenfor også være oppfylt:

• tilbakevendende kjønnssår
• øyebetennelse (uveitt) bekreftet av en øyeundersøkelse
• hudsår hos voksne som ikke tar kortikosteroider
• en positiv pathergy testlesing innen 24-48 timer etter testen

I en pathergy test setter en lege en liten, ren nål inn i underarmen. Et positivt resultat gis hvis en liten, rød støt dannes 1 til 2 dager etter at nålen er satt inn.

Outlook

Behçet’s er en livslang tilstand, men de fleste med sykdommen kan leve fulle og produktive liv, ifølge American Behçet’s Association.

Medisiner kan lindre smerte, kontrollere symptomer, og det kan bidra til å redusere hyppigheten og alvorlighetsgraden av bluss.