Hva er lupus?
Lupus er en langvarig autoimmun sykdom der kroppens immunsystem blir hyperaktivt og angriper normalt, sunt vev. Symptomer inkluderer betennelse, hevelse og skade på ledd, hud, nyrer, blod, hjerte og lunger.
På grunn av sin komplekse natur kaller folk noen ganger lupus for "sykdommen med 1000 ansikter".
I USA rapporterer folk rundt 16.000 nye tilfeller av lupus hvert år, og opptil 1,5 millioner mennesker kan leve med tilstanden, ifølge Lupus Foundation of America.
Stiftelsen sier at lupus rammer spesielt kvinner, og det er mest sannsynlig at det vises mellom 15 og 44 år.
Lupus fikk offentlig oppmerksomhet i 2015 etter at sangeren Selena Gomez kunngjorde at hun fikk en diagnose i slutten av tenårene og gjennomgikk behandling for tilstanden.
Lupus er ikke en smittsom sykdom. En person kan ikke overføre det seksuelt eller på annen måte til en annen person.
I sjeldne tilfeller kan imidlertid kvinner med lupus føde barn som utvikler en form for lupus. Dette kalles neonatal lupus.
Typer
Det er forskjellige typer lupus. Denne artikkelen vil hovedsakelig fokusere på systemisk lupus erythematosus (SLE), men andre typer inkluderer diskoid, medikamentindusert og nyfødt lupus.
Systemisk lupus erythematosus
SLE er den mest kjente typen lupus. Det er en systemisk tilstand. Dette betyr at det har innvirkning på hele kroppen. Symptomene kan variere fra milde til alvorlige.
Det er mer alvorlig enn andre typer lupus, for eksempel discoid lupus, fordi det kan påvirke kroppens organer eller organsystemer. Det kan forårsake betennelse i hud, ledd, lunger, nyrer, blod, hjerte eller en kombinasjon av disse.
Denne tilstanden går vanligvis gjennom sykluser. I perioder med remisjon vil personen ikke ha noen symptomer. Under en oppblussing er sykdommen aktiv, og symptomene dukker opp.
Discoid lupus erythematosus
Ved discoid lupus erythematosus (DLE) - eller kutan lupus - påvirker symptomene bare huden. Et utslett vises i ansiktet, nakken og hodebunnen.
De hevede områdene kan bli tykke og skjellete, og det kan føre til arrdannelse. Utslettet kan vare fra flere dager til flere år, og det kan komme igjen.
DLE påvirker ikke de indre organene, men rundt 10 prosent av mennesker med DLE vil utvikle SLE, ifølge Lupus Foundation of America. Det er imidlertid ikke klart om disse personene allerede hadde SLE og bare viste kliniske tegn på huden, eller om det er en progresjon fra DLE eller SLE.
Subakutt kutan lupus erythematosus
Subakutt kutan lupus erythematosus refererer til hudlesjoner som vises på kroppsdeler som er utsatt for solen. Lesjonene forårsaker ikke arrdannelse.
Legemiddelindusert lupus
Hos rundt 10 prosent av personer med SLE, oppstår symptomer på grunn av en reaksjon på visse reseptbelagte medisiner. I følge Genetics Home Reference kan rundt 80 medisiner forårsake tilstanden.
Disse inkluderer noen av stoffene som folk bruker til å behandle anfall og høyt blodtrykk. De inkluderer også noen skjoldbruskmedisiner, antibiotika, soppdrepende midler og p-piller.
Legemidler som ofte er assosiert med denne formen for lupus er:
- Hydralazine, en medisin for høyt blodtrykk
- Prokainamid, en hjertearytmi medisinering
- Isoniazid, et antibiotikum som brukes til å behandle tuberkulose (TB)
Legemiddelindusert lupus forsvinner vanligvis etter at personen slutter å ta medisinen.
Neonatal lupus
De fleste babyer født av mødre med SLE er sunne. Imidlertid vil rundt 1 prosent av kvinnene med autoantistoffer relatert til lupus, få en baby med nyfødt lupus.
Kvinnen kan ha SLE, Sjögrens syndrom eller ingen sykdomssymptomer i det hele tatt.
Sjögrens syndrom er en annen autoimmun tilstand som ofte oppstår med lupus. Viktige symptomer inkluderer tørre øyne og tørr munn.
Ved fødselen kan babyer med nyfødt lupus ha hudutslett, leverproblemer og lavt blodtall. Rundt 10 prosent av dem vil ha anemi.
Lesjonene forsvinner vanligvis etter noen uker. Noen spedbarn har imidlertid en medfødt hjerteblokk, der hjertet ikke kan regulere en normal og rytmisk pumpevirkning. Spedbarnet kan trenge en pacemaker. Dette kan være en livstruende tilstand.
Det er viktig for kvinner med SLE eller andre relaterte autoimmune lidelser å være under en leges pleie under graviditeten.
Årsaker
Lupus er en autoimmun tilstand, men den eksakte årsaken er uklar.
Hva går galt?
Immunsystemet beskytter kroppen og bekjemper antigener, som virus, bakterier og bakterier.
Det gjør dette ved å produsere proteiner som kalles antistoffer. Hvite blodlegemer, eller B-lymfocytter, produserer disse antistoffene.
Når en person har en autoimmun tilstand, som lupus, kan ikke immunforsvaret skille mellom uønskede stoffer, eller antigener, og sunt vev.
Som et resultat leder immunforsvaret antistoffer mot både det sunne vevet og antigenene. Dette forårsaker hevelse, smerte og vevskader.
Den vanligste typen autoantistoffer som utvikler seg hos mennesker med lupus er et antinukleært antistoff (ANA). ANA reagerer med deler av cellekjernen, cellenes kommandosenter.
Disse autoantistoffene sirkulerer i blodet, men noen av kroppens celler har vegger som er gjennomtrengelige nok til å slippe noen autoantistoffer gjennom.
Autoantistoffene kan deretter angripe DNA i kjernen til disse cellene. Dette er grunnen til at lupus påvirker noen organer og ikke andre.
Hvorfor går immunforsvaret galt?
Flere genetiske faktorer påvirker sannsynligvis utviklingen av SLE.
Noen gener i kroppen hjelper immunforsvaret til å fungere. Hos mennesker med SLE kan endringer i disse genene hindre immunforsvaret i å fungere skikkelig.
En mulig teori er knyttet til celledød, en naturlig prosess som oppstår når kroppen fornyer cellene, ifølge Genetics Home Reference.
Noen forskere mener at kroppen på grunn av genetiske faktorer ikke blir kvitt celler som har dødd.
Disse døde cellene som er igjen kan frigjøre stoffer som får immunforsvaret til å fungere dårlig.
Risikofaktorer: Hormoner, gener og miljø
Lupus kan utvikle seg som respons på en rekke faktorer. Disse kan være hormonelle, genetiske, miljømessige eller en kombinasjon av disse.
1) Hormoner
Hormoner er kjemiske stoffer som kroppen produserer. De kontrollerer og regulerer aktiviteten til visse celler eller organer.
Hormonell aktivitet kan forklare følgende risikofaktorer:
Kjønn: U.S. National Institutes of Health bemerker at kvinner har ni ganger større sannsynlighet for å ha lupus enn menn.
Alder: Symptomer og diagnose forekommer ofte i alderen 15 til 45 år i løpet av de fødbare årene. Imidlertid vises 20 prosent av tilfellene etter fylte 50 år, ifølge Genetics Home Reference.
Siden 9 av 10 forekomster av lupus påvirker kvinner, har forskere sett på en mulig sammenheng mellom østrogen og lupus. Både menn og kvinner produserer østrogen, men kvinner produserer mer.
I en gjennomgang publisert i 2016 observerte forskere at østrogen kan påvirke immunaktivitet og indusere lupusantistoffer hos mus som er utsatt for lupus.
Dette kan forklare hvorfor autoimmune sykdommer er mer sannsynlig å ramme kvinner enn menn.
I 2010 publiserte forskere som publiserte en studie om selvrapporterte bluss i tidsskriftet Revmatologi fant ut at kvinner med lupus rapporterer mer alvorlige smerter og tretthet under menstruasjonen. Dette antyder at bluss kan være mer sannsynlig på dette tidspunktet.
Det er ikke nok bevis for å bekrefte at østrogen forårsaker lupus. Hvis det er en kobling, kan østrogenbasert behandling regulere alvorlighetsgraden av lupus. Imidlertid er mer forskning nødvendig før leger kan tilby det som en behandling.
2) Genetiske faktorer
Forskere har ikke bevist at noen spesifikk genetisk faktor forårsaker lupus, selv om det er mer vanlig i noen familier.
Genetiske faktorer kan være grunnen til at følgende er risikofaktorer for lupus:
Rase: Mennesker med hvilken som helst bakgrunn kan utvikle lupus, men det er to til tre ganger mer vanlig hos folk med farger, sammenlignet med den hvite befolkningen. Det er også mer vanlig hos latinamerikanske, asiatiske og indianere.
Familiehistorie: En person som har en første- eller andregrads slektning med lupus, vil ha høyere risiko for å utvikle den.
Forskere har identifisert visse gener som kan bidra til utvikling av lupus, men det er ikke nok bevis for å bevise at de forårsaker sykdommen.
I studier av identiske tvillinger kan en tvilling utvikle lupus mens den andre ikke gjør det, selv om de vokser opp sammen og har samme miljøeksponering.
Hvis det ene medlemmet av et tvillingpar har lupus, har det andre 25 prosent sjanse for å utvikle sykdommen, ifølge en studie publisert i Seminarer i leddgikt og revmatisme i 2017. Det er mer sannsynlig at identiske tvillinger begge har tilstanden.
Lupus kan skje hos mennesker uten familiehistorie av sykdommen, men det kan være andre autoimmune sykdommer i familien. Eksempler inkluderer tyroiditt, hemolytisk anemi og idiopatisk trombocytopeni purpura.
Noen har foreslått at endringer i x-kromosomene kan påvirke risikoen.
3) Miljø
Miljøagenter - som kjemikalier eller virus - kan bidra til å utløse lupus hos personer som allerede er genetisk mottakelige.
Mulige miljøutløsere inkluderer:
Røyking: En økning i antall tilfeller de siste tiårene kan skyldes høyere tobakkeksponering.
Eksponering for sollys: Noen antyder at dette kan være en utløser.
Medisinering: Rundt 10 prosent av tilfellene kan være narkotikarelaterte, ifølge Genetics Home Reference
Virusinfeksjoner: Disse kan utløse symptomer hos personer som er utsatt for SLE.
Lupus er ikke smittsom, og en person kan ikke overføre den seksuelt.
Tarmmikrobiota
Nylig har forskere sett på tarmmikrobiota som en mulig faktor i utviklingen av lupus.
Forskere som publiserte forskning i Anvendt og miljømikrobiologi i 2018 bemerket at spesifikke endringer i tarmmikrobiota har både mennesker og mus med lupus.
De etterlyser mer forskning på dette området.
Er barn i fare?
Lupus er sjelden hos barn under 15 år, med mindre fødselsmoren har det. I dette tilfellet kan et barn ha lupusrelaterte hjerte-, lever- eller hudproblemer.
Spedbarn med nyfødt lupus kan ha større sjanse for å utvikle en annen autoimmun sykdom senere i livet.
Symptomer
Symptomene på lupus oppstår i tider med oppblussing. Mellom oppblussing opplever folk vanligvis remisjonstider når det er få eller ingen symptomer.
Lupus har et bredt spekter av symptomer, inkludert:
- utmattelse
- tap av matlyst og vekttap
- smerter eller hevelse i ledd og muskler
- hevelse i bena eller rundt øynene
- hovne kjertler eller lymfeknuter
- hudutslett på grunn av blødning under huden
- magesår
- følsomhet for solen
- feber
- hodepine
- brystsmerter ved dyp pusting
- uvanlig hårtap
- bleke eller lilla fingre eller tær fra kulde eller stress (Raynauds fenomen)
- leddgikt
Lupus påvirker mennesker på forskjellige måter. Symptomer kan forekomme i mange deler av kroppen.
Effekt på andre kroppssystemer
Lupus kan også påvirke følgende systemer:
Nyrer: Betennelse i nyrene (nefritt) kan gjøre det vanskelig for kroppen å fjerne avfallsprodukter og andre giftstoffer effektivt. Rundt 1 av 3 personer med lupus vil ha nyreproblemer.
Lunger: Noen mennesker utvikler pleuritt, en betennelse i slimhinnen i brysthulen som forårsaker smerter i brystet, spesielt ved pust. Lungebetennelse kan utvikle seg.
Sentralnervesystemet: Lupus kan noen ganger påvirke hjernen eller sentralnervesystemet. Symptomer inkluderer hodepine, svimmelhet, depresjon, hukommelsesforstyrrelser, synsproblemer, anfall, hjerneslag eller endringer i atferd.
Blodkar: Vaskulitt eller betennelse i blodårene kan forekomme. Dette kan påvirke sirkulasjonen.
Blod: Lupus kan forårsake anemi, leukopeni (redusert antall hvite blodlegemer) eller trombocytopeni (reduksjon i antall blodplater i blodet, som hjelper til med koagulering).
Hjerte: Hvis betennelse påvirker hjertet, kan det føre til myokarditt og endokarditt. Det kan også påvirke membranen som omgir hjertet og forårsake perikarditt. Brystsmerter eller andre symptomer kan oppstå. Endokarditt kan skade hjerteventilene og forårsake at ventiloverflaten tykner og utvikler seg. Dette kan resultere i vekster som kan føre til hjertemusling.
Andre komplikasjoner
Å ha lupus øker risikoen for en rekke helseproblemer:
Infeksjon: Infeksjon blir mer sannsynlig fordi både lupus og dets behandling svekker immunforsvaret. Vanlige infeksjoner inkluderer urinveisinfeksjoner, luftveisinfeksjoner, gjærinfeksjoner, salmonella, herpes og helvetesild.
Benvevsdød: Dette skjer når det er lav blodtilførsel til et bein. Små brudd kan utvikle seg i beinet. Til slutt kan beinet kollapse. Det påvirker oftest hofteleddet.
Graviditetskomplikasjoner: Kvinner med lupus har høyere risiko for graviditetstap, for tidlig fødsel og svangerskapsforgiftning, en tilstand som inkluderer høyt blodtrykk. For å redusere risikoen for disse komplikasjonene, anbefaler leger ofte å utsette graviditeten til lupus har vært under kontroll i minst 6 måneder.
Video
Følgende video forklarer hvordan lupus forårsaker symptomer.
Klassifisering: 11 symptomer
American College of Rheumatology bruker en standard klassifikasjonsordning for å bekrefte en diagnose.
Hvis en person oppfyller 4 av 11 kriterier, vil en lege vurdere at de kan ha lupus.
De 11 kriteriene er:
- Malarutslett: Et sommerfuglformet utslett vises over kinnene og nesen.
- Discoid utslett: Hevede røde flekker utvikler seg.
- Lysfølsomhet: Et hudutslett vises etter eksponering for sollys.
- Sår i munnen eller nesen: Disse er vanligvis smertefrie.
- Ikke-erosiv leddgikt: Dette ødelegger ikke bein rundt leddene, men det er ømhet, hevelse eller effusjon i 2 eller flere perifere ledd.
- Perikarditt eller pleuritt: Betennelse påvirker slimhinnen rundt hjertet (perikarditt) eller lungene (pleuritt).
- Nyresykdom: Tester viser høye nivåer av protein eller cellulære kaster i urinen hvis en person har et nyreproblem.
- Nevrologisk lidelse: Personen har anfall, psykose eller problemer med å tenke og resonnere.
- Hematologisk (blod) lidelse: Hemolytisk anemi er tilstede, med lavt antall hvite blodlegemer eller lavt antall blodplater.
- Immunologisk lidelse: Tester viser at det er antistoffer mot dobbeltstrenget DNA (dsDNA), antistoffer mot Sm eller antistoffer mot kardiolipin.
- Positiv ANA: Testen for ANA er positiv, og personen har ikke brukt noen medisiner som kan indusere den.
Imidlertid savner selv dette systemet noen ganger tidlige og milde tilfeller.
Underdiagnose kan oppstå fordi tegn og symptomer på lupus ikke er spesifikke.
På den annen side kan noen blodprøver føre til overdiagnose, fordi personer uten lupus kan ha de samme antistoffene som de med tilstanden.
Diagnose
Diagnose kan være vanskelig på grunn av varierte symptomer som kan ligne symptomer på andre sykdommer.
Legen vil spørre om symptomer, utføre en fysisk undersøkelse og ta en personlig og familiemedisinsk historie. De vil også vurdere de 11 kriteriene som er nevnt ovenfor.
Legen kan be om noen blodprøver og andre laboratorieundersøkelser.
Biomarkører
Biomarkører er antistoffer, proteiner, genetiske og andre faktorer som kan vise en lege hva som skjer i kroppen eller hvordan kroppen reagerer på behandlingen.
De er nyttige fordi de kan indikere om en person har en tilstand selv når det ikke er noen symptomer.
Lupus påvirker individer på forskjellige måter. Dette gjør det vanskelig å finne pålitelige biomarkører.
Imidlertid kan en kombinasjon av blodprøver og andre undersøkelser hjelpe en lege til å bekrefte en diagnose.
Blodprøver
Blodprøver kan vise om visse biomarkører er til stede, og biomarkører kan gi informasjon om hvilken autoimmun sykdom, hvis noen, en person har.
1) Antinukleært antistoff
Rundt 95 prosent av mennesker med lupus vil ha et positivt resultat i ANA-testen. Noen tester imidlertid positive for ANA, men de har ikke lupus. Andre tester må bekrefte diagnosen.
2) Antifosfolipid-antistoffer
Antifosfolipidantistoffer (APL) er en type antistoff rettet mot fosfolipider. APL er tilstede hos opptil 50 prosent av personer med lupus. Mennesker uten lupus kan også ha APL-er.
En person med APL kan ha høyere risiko for blodpropp, hjerneslag og pulmonal hypertensjon. Det er også en høyere risiko for graviditetskomplikasjoner, inkludert tap av graviditet.
3) Anti-DNA antistoff test
Rundt 70 prosent av mennesker med lupus har et antistoff kjent som anti-DNA-antistoffet. Resultatet er mer sannsynlig å være positivt under en oppblussing.
4) Anti-dsDNA-antistoff
Det anti-dobbeltstrengede DNA-antistoffet (anti-dsDNA) er en spesifikk type ANA-antistoff som forekommer omtrent 30 prosent av mennesker med lupus. Færre enn 1 prosent av mennesker uten lupus har dette antistoffet.
Hvis testen er positiv, kan det bety at en person har en mer alvorlig form for lupus, for eksempel lupus nefritis, eller nyre lupus.
5) Anti-Smith antistoff
Rundt 20 prosent av mennesker med lupus har et antistoff mot Sm, et ribonukleoprotein som er til stede i kjernen til en celle.
Det er tilstede hos færre enn 1 prosent av mennesker uten lupus, og det er sjeldent hos de med andre revmatiske sykdommer. Av denne grunn er det sannsynlig at en person med anti-sm antistoffer har lupus. Det er vanligvis ikke tilstede med nyre lupus.
6) Anti-U1RNP antistoff
Rundt 25 prosent av mennesker med lupus har anti-U1RNP-antistoffer, og færre enn 1 prosent av mennesker uten lupus har dem.
Dette antistoffet kan være tilstede hos mennesker som har Raynauds fenomen, og Jaccouds artropati, en deformitet i hånden på grunn av leddgikt.
7) Anti-Ro / SSA og anti-La / SSB antistoffer
Mellom 30 og 40 prosent av mennesker med lupus har anti-Ro / SSA og anti-La / SSB antistoffer. Disse forekommer også med primært Sjögrens syndrom og hos personer med lupus som tester negativt for ANA.
De er tilstede i liten mengde hos omtrent 15 prosent av mennesker uten lupus, og de kan forekomme med andre revmatiske tilstander, som revmatoid artritt.
Hvis en mor har anti-Ro og anti-La antistoffer, er det større sjanse for at en baby født til henne vil få nyfødt lupus.
En person med lupus som ønsker å bli gravid, har tester for disse antistoffene.
8) Antihistonantistoffer
Antistoffer mot histoner er proteiner som spiller en rolle i strukturen til DNA. Mennesker med medikamentindusert lupus har vanligvis dem, og personer med SLE kan ha dem. Imidlertid bekrefter de ikke nødvendigvis en diagnose av lupus.
Serum (blod) komplement test
En serumkomplementtest måler nivåene av proteiner som kroppen bruker når betennelse finner sted.
Hvis en person har lave komplementnivåer, antyder dette at betennelse er tilstede i kroppen og at SLE er aktiv.
Urinprøver
Urinprøver kan bidra til å diagnostisere og overvåke effekten av lupus på nyrene.
Tilstedeværelsen av protein, røde blodlegemer, hvite blodlegemer og cellebeslag kan alle bidra til å vise hvor godt nyrene fungerer.
For noen tester er bare en prøve nødvendig. For andre kan det hende at personen må samle prøver over 24 timer.
Vevsbiopsier
Legen kan også be om biopsier, vanligvis av hud eller nyrer, for å sjekke om det er skader eller betennelser.
Imaging tester
Røntgenbilder og andre bildebehandlingstester kan hjelpe leger å se organene som er berørt av lupus.
Overvåkingstester
Pågående tester kan vise hvordan lupus fortsetter å påvirke en person eller hvor godt kroppen deres reagerer på behandlingen.
Behandling og hjemmemedisiner
Det er for tiden ingen kur mot lupus, men folk kan håndtere symptomene og blussene med livsstilsendringer og medisiner.
Behandlingen tar sikte på å:
- forhindre eller håndtere bluss
- redusere risikoen for organskader
Medisiner kan hjelpe deg med å:
- redusere smerte og hevelse
- regulere immunforsvarets aktivitet
- balansere hormoner
- redusere eller forhindre ledd- og organskader
- håndtere blodtrykk
- redusere risikoen for infeksjon
- kontrollere kolesterol
Den nøyaktige behandlingen vil avhenge av hvordan lupus påvirker individet. Uten behandling kan det oppstå bluss som kan ha livstruende konsekvenser.
Alternative og hjemmeterapier
Bortsett fra medisiner, kan følgende bidra til å lindre smerte eller redusere risikoen for bluss:
- bruker varme og kulde
- delta i avslapnings- eller meditasjonsaktiviteter, inkludert yoga og tai chi
- gjør regelmessig trening når det er mulig
- unngå eksponering for solen
- unngå stress, så langt det er mulig
Noen bruker supplement thunder-god vine. National Center for Complementary and Integrative Health (NCCIH) advarer imidlertid om at dette kan være giftig. Det er viktig å snakke med en lege før du bruker den.
OutlookTidligere ville folk som hadde en diagnose av lupus, vanligvis ikke overleve i mer enn 5 år.
Nå kan imidlertid behandling øke personens levetid betydelig, ifølge National Institutes of Health.
Effektiv terapi gjør det også mulig å håndtere lupus, slik at en person kan leve et aktivt, sunt liv.
Etter hvert som forskere lærer mer om genetikk, håper leger at de en dag vil kunne identifisere lupus på et tidligere tidspunkt. Dette vil gjøre det lettere å forhindre komplikasjoner før de oppstår.
Noen ganger velger folk å delta i en klinisk prøve, da dette kan gi tilgang til nye medisiner. Klikk her for å finne ut mer om kliniske studier.
