Alt du trenger å vite om syringomyelia
Syringomyelia er en sjelden lidelse der en væskefylt cyste dannes i ryggmargen. Cerebrospinalvæske omgir og beskytter hjernen og ryggmargen. Syringomyelia skjer når denne væsken samles i ryggmargen og danner en cyste.
Cyste kalles syrinx. Over tid blir syrinx større og kan skade ryggmargen og omkringliggende nervefibre.
I denne artikkelen kan du lære om årsakene og symptomene på syringomyelia, samt behandlingsmulighetene og utsiktene for en person med denne lidelsen.
Årsaker og risikofaktorer
I de fleste tilfeller har folk en type syringomyelia som kalles medfødt syringomyelia. En abnormitet kalt Chiari-misdannelse, som kan skje når fosteret utvikler seg i livmoren, er ansvarlig for denne formen for tilstanden.
Hos personer med Chiari-misdannelse strekker hjernevevet seg lenger enn normalt fra baksiden av hodet til den øvre delen av ryggmargen. Denne strukturelle abnormiteten påvirker strømmen av cerebrospinalvæske og kan føre til at det dannes en syrinx.
Chiari-misdannelser kan skje på grunn av et arvelig gen, selv om forskere fremdeles leter etter ytterligere bevis på dette.
Mindre vanlig har folk en type syringomyelia som kalles ervervet syringomyelia, der årsakene inkluderer ryggskader og andre tilstander, for eksempel:
- hjernehinnebetennelse
- en svulst
- arachnoiditt
- en bundet ryggmarg
- en blødning
Noen ganger er det ingen kjent årsak til syringomyelia. Leger kaller dette idiopatisk syringomyelia.
Syringomyelia forekommer oftest hos voksne i alderen 20 til 40 år. Små barn og eldre voksne kan imidlertid også utvikle tilstanden.
Syringomyelia kan være litt mer sannsynlig å påvirke menn enn kvinner.
Symptomer
Symptomene på syringomyelia inkluderer:
- muskelsvakhet i armer og ben som forverres med tiden
- smerter i nakke og skuldre
- nummenhet, prikking eller brennende følelse
- en reduksjon i eller tap av følsomhet for varmt og kaldt, spesielt i hendene
- stivhet og manglende koordinasjon i beina
- skoliose, som er krumning i ryggraden
- hodepine
- tap av balanse
- tap av blære- og tarmkontroll
- vanskeligheter med seksuell funksjon
Skoliose kan være det eneste symptomet som er tilstede hos barn.
Symptomene på syringomyelia kan utvikle seg over tid, og de vises vanligvis først før fylte 40 år.
Symptomer kan noen ganger utvikle seg plutselig hvis en person får en skade som påvirker ryggmargen. Hoste eller anstrengelse kan også utløse symptomer hos personer med eksisterende syringomyelia.
Folk kan oppleve symptomer på enten den ene siden av kroppen eller begge sider.
Relaterte forhold
Hovedbetingelsen som har tilknytning til syringomyelia er en Chiari-misdannelse. Det er mange forskjellige typer Chiari-misdannelser, som er en abnormitet i hjernen som påvirker området der hjernen og øvre ryggmargen går sammen.
Chiari misdannelser skjer vanligvis fra fødselen, selv om symptomene kanskje ikke vises før voksen alder. Folk kan noen ganger få en Chiari-misdannelse senere i livet på grunn av en skade.
Symptomene på en Chiari-misdannelse varierer avhengig av alvorlighetsgraden. Noen mennesker har ingen symptomer, mens andre kan ha symptomer som påvirker deres hverdag. I noen tilfeller kan en Chiari-misdannelse være livstruende.
Symptomer på Chiari-misdannelser inkluderer:
- en hodepine som sprer seg oppover fra nakken
- synsproblemer
- ufrivillige øyebevegelser
- svimmelhet
- muskel svakhet
- mangel på balanse og koordinering
Mange andre nevrologiske tilstander kan også forårsake symptomer som ligner på syringomyelia. Disse forholdene inkluderer:
- multippel sklerose
- ankyloserende spondylitt
- amyotrofisk lateral sklerose
- sentral pontin myelinolyse
- ryggmuskelatrofi
- diabetisk nevropati
- kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati
- arteriovenøse misdannelser
Syringobulbia er en lignende nevrologisk tilstand som også forårsaker en syrinx i ryggmargen. Mennesker med syringobulbia har en liten spalte i hjernestammen som påvirker hjernenervene og stiene som styrer sensoriske og motoriske reaksjoner.
Diagnose
For å diagnostisere syringomyelia, vil en lege først ta en medisinsk historie og spørre en person om deres symptomer. De vil da utføre en rekke tester.
Leger kan bruke en MR-skanning for å hjelpe dem med å diagnostisere syringomyelia. Denne testen kan også vise om en person har skoliose.
En MR-skanning i bevegelse, kalt cine eller dynamisk MR, viser bevegelsen av cerebrospinalvæske. En lege kan bruke dette til å avgjøre om en syrinx påvirker strømmen av denne væsken.
Leger kan også bruke en CT-skanning for å gi et detaljert bilde av ryggmargen og omkringliggende vev.
En person kan trenge å gjennomgå motoriske og sensoriske tester for å vurdere bevegelse, balanse og koordinasjon.
Behandling
Behandlingen vil variere avhengig av alvorlighetsgraden av symptomene. Folk kan trenge å jobbe med et team av helsepersonell for å behandle syringomyelia.
Det kan hjelpe å begrense aktiviteter, for eksempel tunge løft, som utløser symptomer. Noen mennesker kan ha nytte av fysioterapi. Smertestillende medisiner kan bidra til å lindre smerter som en person opplever.
Personer med alvorlige eller forverrede symptomer på syringomyelia kan trenge kirurgi for å skape en normal strøm av cerebrospinalvæske og tømme den fra syrinx. En kirurg kan sette inn et lite rør kalt shunt i syrinxen for å tømme væsken. Denne dreneringen skal avlaste ryggmargspresset og lette visse symptomer, inkludert hodepine.
Hvis en svulst eller bundet ryggmarg forårsaker syringomyelia, vil folk trenge spesifikk behandling for dette problemet.
Hvis en person har syringomyelia, men ikke opplever noen symptomer, vil de vanligvis ikke trenge noen behandling. En nevrolog vil overvåke personens tilstand i tilfelle symptomer begynner å dukke opp, og de kan råde personen til å unngå å løfte tunge gjenstander eller belaste kroppen på andre måter.
Komplikasjoner
Kirurgi for syringomyelia medfører en risiko for potensielle komplikasjoner. Å sette inn en shunt for å avlaste presset på ryggraden kan være effektivt, men det har risiko.
Shunts kan forårsake ryggmargsskader og føre til blødning eller infeksjon. En shunt må også byttes ut hvis den utvikler en blokkering eller slutter å virke.
Syringomyelia kan komme tilbake etter operasjonen, i så fall vil en person trenge en ny operasjon.
Outlook
Hvis en person med symptomer på syringomyelia ikke får behandling, eller det er lang forsinkelse i behandlingen, kan dette føre til permanent skade på ryggmargen.
Uten behandling kan symptomene forverres. En person kan oppleve:
- kronisk smerte
- tap av følelse i hendene
- forverret svakhet i armer og ben
I tilfeller der kirurgi er nødvendig, kan det bidra til å forbedre symptomene eller stabilisere tilstanden for folk flest.
Hvis en person har syringomyelia uten symptomer, vil en nevrolog overvåke dem i tilfelle noen symptomer begynner å utvikle seg, og behandling blir nødvendig.
