Hva du trenger å vite om Sjögrens syndrom

Sjogren’s er en kronisk lidelse i immunforsvaret. Det er en autoimmun tilstand, noe som betyr at sunne vev og celler feilaktig blir angrepet av immunsystemet.

Det skjer når hvite blodlegemer infiltrerer spyttkjertler, tårekjertler og andre eksokrine vev, noe som fører til reduksjon i tåre- og spyttproduksjon. Dette kan føre til tørrhet i munn, øyne, hud, nese, øvre luftveier og skjede.

Det er assosiert med andre autoimmune lidelser, inkludert revmatoid artritt, systemisk lupus erythematosus og primær biliær kolangitt.

Primær Sjøgrens utvikler seg alene, men sekundær Sjøgrens forekommer sammen med en annen tilstand, som lupus. Symptomene er like, og begge kan være alvorlige.

Sjogren er en alvorlig tilstand, men betimelig behandling kan bety at det er mindre sannsynlig at komplikasjoner utvikler seg, og at vevsskade er mindre sannsynlig. Når den er behandlet, kan en person vanligvis klare tilstanden godt.

Sjogrens kan utvikle seg i alle aldre, men de fleste diagnoser oppstår etter fylte 40 år. I 90 prosent av tilfellene er pasienten kvinne, men det påvirker og kan også bli underdiagnostisert hos menn.

Det påvirker rundt 0,1 til 4 prosent av befolkningen i USA.

Raske fakta om Sjogrens

• Sjogren’s er en autoimmun lidelse som påvirker fuktproducerende kjertler.
• Tilstanden rammer 0,1 til 4 prosent av befolkningen i USA, og 90 prosent av personer med Sjogren er kvinner.
• Det får øynene og munnen til å tørke ut, og kan også føre til tannråte, gjentatt oral trøske og vedvarende tørr hoste.
• Sjogrens påvirker flere systemer og kan være vanskelig å diagnostisere. Imidlertid kan blodprøver, oftalmologisk testing og måling av spyttstrømningshastigheten bidra til å identifisere tilstanden. En biopsi av underleppen kan være viktig i diagnosen, spesielt hvis kjennetegn på autoantistoffer SSA (Ro) og SSB (La) er negative, noe som kan forekomme i opptil 30% av biopsipositive tilfeller.
• Foreskrevne øyedråper, kunstige tårer og fuktkammerbriller kan bidra til å lindre tørre øyne.
• Andre medisiner kan bidra til å stimulere strømmen av spytt. Å tygge sukkerfritt tyggegummi kan bidra til å smøre munnen, og mange spytterstatninger er tilgjengelige for å prøve.

Symptomer

Sjogren forårsaker smertefull og irriterende tørrhet i øynene, så vel som andre symptomer.

Det vanligste symptomet assosiert med Sjogren er manglende evne til å produsere fuktighet for øynene og tørr munn, etterfulgt av leddsmerter (leddgikt / artralgi).

Kvinner kan også rapportere tørrhet i skjeden.

Andre symptomer kan omfatte:

• tannråte, og eventuelt tap av tenner
• vedvarende tørr munn
• vedvarende tørr hoste
• problemer med å tygge og svelge
• hes stemme
• vanskeligheter med å snakke
• hovne spyttkjertler
• tilbakevendende oral trøst, en soppinfeksjon i munnen

Tegn og symptomer forbundet med tørre øyne inkluderer:

• en følelse i ett eller begge øynene som ligner irritasjonen forårsaket av fremmedlegemer, som sand eller grus
• slitne og tunge øyne
• en kløende følelse
• konstant følelse av irritasjon i øynene
• vedvarende tørre øyne
• utslipp av slim fra øynene
• fotofobi, eller følsomhet for lys
• svie eller brennende øyne
• hovne og irriterte øyelokk
• tåkesyn

Røyking, flyreise, overliggende vifter og luftige eller blåsende omgivelser kan forverre symptomene.

I noen tilfeller angriper pasientens immunsystem andre deler av kroppen og forårsaker følgende tegn og symptomer:

• generell tretthet
• Hjerneteppe
• verkende muskler
• leddbetennelse, samt stivhet og smerte
• hevelse i spyttkjertlene mellom kjeve og ører
• perifer nevropati, eller nummenhet og sporadisk smerte i armer eller ben
• liten fiberneuropati, som kan diagnostiseres ved hudbiopsi
• lungesykdom (bronkiolitis, interstitiell lungesykdom, cystisk lungesykdom)
• Raynauds fenomen, der hendene føles smertefulle, kalde og følelsesløse
• vaskulitt, der blodkarene blir betent

Kosthold

Det er ingen spesiell diett for Sjogren, med mindre legen foreslår en.

Alkohol bør imidlertid unngås. Folk kan også ønske å unngå matvarer som irriterer munnen, for eksempel krydret eller surt.

Sukkerfrie pastiller (xylitol) kan bidra til å holde munnen fuktig.

For å gjøre maten lettere å svelge:

• bruk sauser, olivenolje eller dressinger til å smøre mat
• ta en drink sammen med maten
• bruk et sugerør for å gjøre det lettere å svelge
• legg agurk i en sandwich for å tilsette fuktighet
• øke væskeinntaket

Det beste alternativet er å velge et balansert kosthold med mye frukt og grønnsaker og lite mettet fett og sukker. Noen matvarer antas å utløse en betennelsesreaksjon, for eksempel kunstige søtningsmidler. Disse kan best unngås.

Å føre en matdagbok kan hjelpe til med å finne frem til spesifikke matvarer som kan forårsake en reaksjon eller forverre symptomene.

Behandling

Øyedråper og kunstige tårer er effektive metoder for å håndtere tørre øyne.

Sjogrens behandling tar sikte på å smøre de berørte områdene og forhindre utbrudd av komplikasjoner.

Behandlingsalternativer inkluderer:

• Medisiner for å stimulere spyttstrøm: Disse inkluderer pilokarpin og cevimeline. De har kortvarig innvirkning, begrenset til bare noen få timer, så det kreves vanligvis flere doser om dagen.
• Kunstig spytt: Spytterstatninger og geler i munnen kan lindre tørrhet i munnen. De er tilgjengelige som spray, forbehandlede vattpinner og væsker. Disse kan være viktige om natten, ettersom munnen blir tørrere under søvn.
• Kunstige tårer: Kunstige tårer kan bidra til å smøre øynene, og er tilgjengelig uten resept (OTC). Reseptmuligheter er tilgjengelige som reduserer behovet for kunstige tårer, som for eksempel syklosporin oftalmisk emulsjon og hydroksypropylcellulosepellets.
• Reseptbelagte øyedråper: Disse inkluderer syklosporin og lifitegrast.
• Fuktkammerbriller: Dette er spesielle briller som holder ut irriterende stoffer og holder på fuktighet.
• Reseptbelagte slimløsende midler og strupemedisiner: I tilfeller av tørr luftveier kan legemidler som de som brukes til å stimulere spyttstrømmen, samt linekstrakt, sorbitol, xylitol eller eplesyre, fukte området.
• Ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler (NSAIDs): Antiinflammatoriske legemidler som aspirin, naproxen og ibuprofen kan gi lindring for personer med Sjogren som opplever leddsmerter.
• Sykdomsmodifiserende antireumatiske legemidler (DMARDs): I tilfeller der leddsmerter ledsages av tretthet og utslett, kan DMARDs lindre symptomene. Eksempler inkluderer hydroksyklorokin eller metotreksat. Hvis Sjogren ser ut til å påvirke muskler, nerver, lunger eller nyrer, kan det foreskrives sterkere DMARDs, kortikosteroider eller rituximab.
• Soppdrepende medisiner: Hvis orale gjærinfeksjoner oppstår, kan medisiner foreskrives for å bekjempe soppen.
• Vaginale smøremidler: For vaginal tørrhet kan vannbaserte vaginale smøremidler gi en løsning, spesielt under samleie.
• Punktlig okklusjon: Når alle konservative behandlingsmuligheter er oppbrukt, forsegler dette kirurgiske alternativet tårekanalene med små plugger for å redusere drenering av tårer fra øyet. Dette holder øyet fuktig lenger. Midlertidige silikonplugger vil sannsynligvis bli brukt til prosedyren er bekreftet vellykket.
• Autologt øyeserum: I alvorlige tilfeller av tørrhet i øyet kan øyedråper lages fra personens blodserum.

Her er noen enkle måter å holde munnen smurt på.

• forbruker mer væske.
• skyll munnen regelmessig for å forhindre infeksjon og berolige området
• opprettholder utmerket munn- og tannhygiene
• aktuelle fluorgeler eller lakk
• slutte å røyke, da røyk irriterer munnen og fremskynder fordampningen av spytt
• tygging av sukkerfritt tyggegummi, som stimulerer produksjonen av spytt
• påføre kokosnøttolje på de tørre områdene, da det er både fuktighetsgivende og antimikrobielt

Diagnose

Siden Sjogrens tegn og symptomer ligner på andre helsemessige forhold, kan det noen ganger være vanskelig å diagnostisere. Pasienten kan se ulike helsepersonell, kanskje en tannlege for tørr munn og tannråte, en gynekolog for tørrhet i skjeden og en øyelege for tørre øyne, en lungelege for kortpustethet og kronisk hoste.

Noen medisiner kan også forårsake symptomer som ligner på Sjogrens.

Kriteriene for en endelig diagnose som skal inkluderes i en klinisk studie inkluderer:

• behovet for å påføre øyedråper som inneholder tårer mer enn 3 ganger om dagen
• vedvarende tørre øyne og munn i over 3 måneder
• bevis på tørre øyne i oftalmologiske testresultater
• måle spyttstrømningshastigheter
• SSA eller SSB autoantistoffer i blod
• en leppebiopsi som viser fokal lymfocytisk betennelse

Tester

Sjogrens presenterer på forskjellige måter for forskjellige mennesker. En lege kan bestille noen ytterligere tester, inkludert:

Blodprøver: Sjogrens utløser tilstedeværelsen av spesielle antistoffer i blodet. Ettersom disse antistoffene bare dukker opp hos rundt 60 til 70 prosent av mennesker med Sjogren, betyr ikke et negativt resultat at sykdommen kan utelukkes. Dette fører ofte til forvirring i den første diagnosen.

Oftalmologiske tester: En øyelege kan utføre øyeundersøkelsene Rose Bengal, Lissamine green og Schirmer. Fargestoffer og bløtpapir brukes til å eksponere tørre områder på øyet.

Spyttstrømningshastighet: Legen måler vekten av spytt som produseres i en kopp i løpet av 5 minutter. Hvis det produseres utilstrekkelig spytt, kan dette indikere Sjogrens.

Sialogram: Et fargestoff injiseres i parotidkjertlene. Det tas deretter en røntgen for å bestemme hvor mye spytt som strømmer inn i pasientens munn. Denne praksisen blir i økende grad brukt mindre.

Spytt scintigrafi: En radioaktiv isotop injiseres og spores med bildebehandling for å måle spyttkjertelfunksjonen.

Røntgen eller CT-skanning av brystet: Dette bestemmer tilstedeværelsen av betennelse i lungene, som kan være forårsaket av Sjögrens.

Hudbiopsi med nervefiber flekk: Dette bestemmer tilstedeværelsen av liten fiberneuropati (SFN).

Urintesting: Urin blir prøvetatt og testet for å avgjøre om nyrene har blitt påvirket.

Utslett

Purpura, en type vaskulitt, kan forekomme.

Personer med Sjogren kan være mer utsatt for utslett, spesielt etter å ha tilbrakt tid i solen.

Hudproblemer som oppstår med tilstanden kan presentere seg som:

• xerose, eller tørr, grov hud
• små "blodflekker" eller purpura på underbena på grunn av vaskulitt eller betennelse i blodårene
• vaskulittiske hudlesjoner som kan fremstå som weals, klumper, blemmer eller sår
• røde, ringformede lesjoner med et blekt område i midten, kjent som ringformet erytem

Ved å bruke en sterk fuktighetskrem kan du forhindre tørr hud. Hvis vaskulitt oppstår, kan legen foreskrive medisiner for å undertrykke immunforsvaret, for eksempel cyklofosfamid.

Komplikasjoner

Sjøgrens kommer med alvorlige komplikasjoner hvis de ikke behandles, inkludert:

• en økt risiko for lymfom og myelomatose
• orale gjærinfeksjoner
• tannhulrom
• synsproblemer
• betennelse som fører til bronkitt, lungebetennelse og andre lungeproblemer
• problemer med nyrefunksjonen
• autoimmun hepatitt eller skrumplever i leveren
• føde en baby med hjerteproblemer eller lupus
• perifer nevropati
• interstitiell blærebetennelse i blæren

Det er viktig å søke behandling for Sjøgrens så tidlig som mulig for å forhindre disse.

Årsaker

Sjogren er forårsaket av at hvite blodlegemer feilaktig angriper fuktproducerende kjertler.

Årsakene til Sjogrens er fortsatt stort sett ukjente.

Studier har indikert at en virus- eller bakterieinfeksjon kan utløse sykdommen, men at den underliggende årsaken primært er genetisk og miljømessig.Nervesystemet og det endokrine, eller hormonproduserende systemet har også vært involvert i starten av Sjogren.

En miljøfaktor kan endre immunforsvaret og forårsake immunproblemer senere, for eksempel infeksjon med hepatitt C eller Epstein-Barr-viruset.

Siden flertallet av mennesker som utvikler Sjogren er kvinner, er en teori at østrogen, et kvinnelig hormon, spiller en viktig rolle. Dette er imidlertid fortsatt ikke forstått.

Overgangsalderen er den vanligste tiden for en diagnose av Sjøgrens. Noen studier teoriserer at østrogen beskytter mot Sjogren, og fallende nivåer av hormonet kan endre immunfunksjonen og utløse tilstanden.

Det finnes ingen kur mot Sjøgrens. Men ved å lykkes med å håndtere tørrheten i de berørte områdene og behandle eventuelle berørte organer, kan en person med tilstanden opprettholde en god livskvalitet.

Det er for tiden en rekke kliniske prøveprogrammer fokusert på å utvikle nye terapier for Sjøgrens.