Hva å vite om interstitiell lungesykdom

Interstitiell lungesykdom er navnet gitt til en gruppe tilstander som forårsaker betennelse og arrvev i lungene, noe som gjør det vanskeligere for dem å jobbe. Luftveiene, luftsekkene, det ytre aspektet av lungene og blodårene kan også bli påvirket.

Tilstanden får folk til å føle seg pusteløse, og det ledsages ofte av tørr hoste. Diagnose kan være utfordrende, og det er foreløpig ingen kur for sykdommen.

Det er imidlertid behandlingsalternativer som kan hjelpe med håndtering av symptomene. Behandlingen inkluderer også livsstilsendringer for å redusere progresjonen, så mye som mulig.

Raske fakta om interstitiell lungesykdom:

  • Årsaker spenner fra miljøeksponering til langvarige medisinske tilstander og genetiske faktorer.
  • Den nøyaktige årsaken til mest interstitiell lungesykdom er ukjent.
  • Etter hvert som sykdommen utvikler seg, kan det føre til alvorlige, potensielt livstruende komplikasjoner.

Typer

Interstitiell lungesykdom inkluderer typer som interstitiell lungebetennelse, idiopatisk lungefibrose og sarkoidose.

Det er mange typer interstitiell lungesykdom, som alle påvirker interstitium, som er nettverket av vev som går gjennom begge lungene.

Interstitium støtter alveolene eller små luftsekker i lungene. Blodkar strømmer gjennom interstitium, slik at blodet kan motta oksygen og kvitte seg med overflødig karbondioksid.

Forstyrrelser som påvirker interstitiumet tykner vevet ved arrdannelse, betennelse og væskeretensjon. Denne fortykningen gjør det vanskelig for blodet å absorbere oksygen, noe som kan føre til symptomer på interstitiell lungesykdom, som åndenød.

I følge American Thoracic Society er det mer enn 200 forskjellige lungesykdommer som påvirker interstitium. Noen av disse lidelsene inkluderer:

  • Kronisk silikose: En lungesykdom er vanligvis knyttet til en persons ansettelse og forårsaket av å puste inn for mye silikastøv.
  • Interstitiell lungebetennelse: En lungeinfeksjon som forekommer i interstitiet.
  • Kullarbeiderens pneumokoniose: Også kalt svart lunge, dette er en lungesykdom forårsaket av innånding av kullstøv.
  • Idiopatisk lungefibrose: Kronisk arrdannelse i interstitium uten kjent årsak.
  • Siderose: Betennelse eller arrvev fra innånding av jern fra sveising eller gruvedrift.
  • Uspesifikk interstitiell pneumonitt: Skade på interstitium som ofte oppstår ved autoimmune tilstander, som sklerodermi eller revmatoid artritt.
  • Overfølsomhetspneumonitt: Betennelse på grunn av innånding av allergener eller irriterende stoffer, som mugg, plante- og dyrepåvirkning eller kjemikalier.
  • Bindevev-relatert lungefibrose: En tilstand som rammer noen mennesker med andre bindevevssykdommer, som sklerodermi eller revmatoid artritt.
  • Kryptogen organiserende lungebetennelse: Interstitiell lungesykdom som kan ligne lungebetennelse uten at en infeksjon er til stede.
  • Akutt interstitiell lungebetennelse: Plutselig skade på interstitium som er alvorlig og ofte krever akutt medisinsk behandling og livsstøtte.
  • Desquamative interstitiell lungebetennelse: Betydelig lungebetennelse ofte forbundet med kraftig røyking.
  • Sarkoidose: En betennelsestilstand som påvirker interstitium, sarkoidose kan også forårsake hovne lymfeknuter og problemer med hjerte, øyne, ledd, hud og nerver.
  • Familiel lungefibrose: En opphopning av arrvev i lungene som rammer to eller flere personer i samme familie.
  • Asbestose: Arrvev eller betennelse i lungene forårsaket av innånding av asbestfibre.

Hva er symptomene?

Symptomer på interstitiell lungesykdom varierer og avhenger av den underliggende årsaken. Imidlertid er noen symptomer vanligvis vanlige for alle de forskjellige former for sykdommen. Det vanligste symptomet er en følelse av kortpustethet eller ikke å få pusten.

De fleste med interstitiell lungesykdom opplever dette symptomet, og det kan bli verre med tiden. Til slutt kan en person med interstitiell lungesykdom føle seg pusten selv i hvile.

Denne karakteristiske andpusten ledsages ofte av en tørr, uproduktiv hoste. Noen mennesker kan også oppleve uforklarlig vekttap.

Alle som har problemer med å puste, bør oppsøke legen sin for en diagnose.

Årsaker og risikofaktorer

Alle kan utvikle interstitiell lungesykdom, selv om det kan være mer vanlig hos personer med visse medisinske tilstander, spesifikk narkotikabruk eller miljøfarer. Disse risikofaktorene kan omfatte:

Autoimmune lidelser

Noen autoimmune lidelser får kroppen til å angripe og skade lungene og andre organer.

Autoimmune sykdommer som kan påvirke lungene inkluderer:

  • sklerodermi
  • leddgikt
  • lupus
  • dermatomyositis
  • polymyositis
  • Sjögrens syndrom
  • vaskulitt
  • blandet bindevevssykdom

Miljørisiko

Eksponering for giftstoffer som kull kan skade lungene over tid.

Noen arbeidslinjer kan også sette en person i fare for interstitiell skade. Eksponering for forskjellige giftstoffer eller forurensende stoffer kan skade lungene over tid. Disse stoffene kan omfatte:

  • støv, for eksempel kornstøv
  • silikastøv
  • asbest
  • kull
  • jern sveising
  • form
  • noen animalske proteiner, for eksempel de som er i fugleskritt
  • leirmineraler, for eksempel talkum
  • strålebehandlinger

Medisiner

Noen medisiner og medisiner kan også skade lungene, inkludert:

  • hjertemedisiner som brukes til å behandle uregelmessige hjerteslag
  • visse antibiotika
  • betennelsesdempende medisiner
  • cellegift
  • narkotika, inkludert heroin og medisinsk behandling metadon

Komplikasjoner

Komplikasjoner kan omfatte:

Respirasjonssvikt

Åndedrettssvikt oppstår ved interstitiell lungesykdom på sent stadium når ekstremt lave oksygenivåer i blodet kan bidra til andre organsvikt.

Lungehypertensjon

Arrvev, betennelse eller lave oksygennivåer som begrenser blodstrømmen, er årsaker til høyt blodtrykk i lungene.

Hjertesvikt i høyre hjertekammer

Interstitiell lungesykdom kan føre til cor pulmonale når høyre ventrikkel må pumpe vanskeligere for å flytte blod gjennom lungene. Dette ekstra arbeidet kan føre til at hjertet svikter på grunn av belastningen.

Diagnose

En lege kan anbefale en CT-skanning for å diagnostisere interstitiell lungesykdom.

Hvis leger tror at en person har interstitiell lungesykdom, kan en enkel bildebehandlingstest, for eksempel en røntgen- eller CT-skanning, hjelpe dem med å vurdere omfanget av skaden. De kan også be om andre tester for å bekrefte diagnosen.

En stresstest kan hjelpe leger med å avgjøre om pusteproblemer hos en person skyldes problemer med hjertet eller lungene.

Stresstester øker hjertets arbeid ved å få en person til å trene på tredemølle eller ta medisiner som får hjertet til å slå raskere.

Lungefunksjonstester sjekker for redusert lungekapasitet ved at noen blåser inn i en maskin som kalles spirometer. Testene hjelper med å bestemme hvilken type lungeproblem de kan oppleve. De gir også informasjon om hvordan lungene beveger luft inn og ut og hvor godt de bruker oksygen.

En bronkoskopi er en annen test for å hjelpe leger med å kontrollere selve lungevevet. Legen vil lett bedøve individet og legge et rør ned i halsen og inn i lungene. De vil da fjerne en liten bit av lungevev for testing.

En bronkoalveolær skylletest kan gi tilleggsinformasjon ved bruk av saltvannskylling for å samle celler for testing.

I noen tilfeller kan det imidlertid være nødvendig med kirurgisk biopsi.

Hva er behandlingsmulighetene?

Det er for tiden ingen behandlinger som helt kan reversere lungeskader. Men noen behandlinger som for øyeblikket er tilgjengelige, kan redusere utviklingen av arrdannelse og la en person puste mer fritt.

Leger kan foreskrive noen få forskjellige behandlinger for å håndtere noens symptomer.

Mange leger anbefaler å gjennomgå lungerehabilitering, da dette kan bidra til å styrke lungene. Lungrehabilitering bruker forskjellige øvelser for å oppmuntre en person til å strekke lungekapasiteten og puste bedre.

En nylig liten studie har sett på nytten av lungerehabilitering hos personer med interstitiell lungesykdom på grunn av forskjellige årsaker. Forskningen konkluderte med at lungerehabilitering var gunstig for treningstoleranse, symptomer på interstitiell lungesykdom og livskvalitet.

Oksygenbehandling kan foreskrives for å redusere hvor andpusten en person føler og for å forbedre evnen til å være aktiv. Imidlertid stiller en nylig gjennomgang av forskningen spørsmålstegn ved nytten av oksygenbehandling langsiktig hos de med interstitiell lungesykdom.

Antiinflammatoriske legemidler

Mens noen betennelsesdempende medisiner kan skade lungene, kan andre bidra til å lindre symptomene. Et eksempel er kortikosteroid prednison.

Kortikosteroidbehandling kan være nyttig for en rekke interstitiell lungesykdom, men det er ikke uten bivirkninger.

Immunundertrykkende medisiner

Hvis en autoimmun lidelse forårsaker symptomer, kan leger anbefale immundempende medisiner for å redusere skaden som oppstår i lungene.

Antifibrose medisiner

En nyere klasse medisiner kjent som antifibrose, eller medisiner mot arrdannelse, ser ut til å fungere ved å blokkere banene i kroppen som er nødvendige for dannelse av arrvev.

Disse stoffene er godkjent for behandling av idiopatisk lungefibrose, en type interstitiell lungesykdom uten kjent årsak.

Eksempler på disse medisinene inkluderer Ofev (nintedanib) og Esbriet (pirfenidon), som for tiden blir undersøkt for deres effektivitet ved andre typer interstitiell lungesykdom.

Transplantasjon

Forhold som er alvorlige eller utvikler seg raskt, kan kreve lungetransplantasjon. Legene vil være sikre på at en person har god nok helse og er fri for andre helseproblemer før de anbefaler en lungetransplantasjon.

Ta bort

Utsiktene for interstitiell lungesykdom er forskjellige for alle. Det er en progressiv sykdom, og det finnes foreløpig ingen kur mot skader forårsaket av arrdannelse og betennelse. Symptomer kan utvikle seg uforutsigbart og gjøre noens liv vanskelig.

Personer med interstitiell lungesykdom kan reagere godt på livsstilsendringer, som oksygenbehandling, lungerehabilitering og å spise et sunt og variert kosthold. Medisinske behandlinger kan bidra til å redusere lungeskader og hjelpe noen å puste, og i noen tilfeller vil en lungetransplantasjon være en nødvendighet.

Å besøke lege for å diagnostisere interstitiell lungesykdom og diskutere det ideelle behandlingsalternativet er det beste tiltaket for alle som mistenker at de kan oppleve interstitiell lungesykdom.

none:  revmatologi cystisk fibrose helseforsikring - medisinsk-forsikring