Hva er fibrosarkom og hva er symptomene?

Fibrosarcoma er en sjelden type kreft som påvirker celler kjent som fibroblaster. Fibroblaster er ansvarlige for å skape det fibrøse vevet som finnes i hele kroppen. Sener, som forbinder muskler med bein, består av fibrøst vev.

Når fibrosarkom rammer, mister kroppens fibroblaster kontrollen og formerer seg for mye. Dette skaper enten fibrøst vev der det ikke skal være eller i store mengder. Som andre kreftformer, kan fibrosarcoma spre seg i hele kroppen.

Fibrosarcoma er en del av en bredere familie av kreftformer kjent som sarkomer. Andre eksempler inkluderer osteosarkom, som spesifikt påvirker bein, og rabdomyosarkom, som spesielt påvirker muskler.

Sjelden kan fibrosarkom forekomme i bein, men det påvirker vanligvis det nærliggende fibervevet, ikke selve beinet.

I denne artikkelen ser vi på symptomene på fibrosarkom, hvordan leger kan diagnostisere det, og hva utsiktene er for personer med denne sykdommen.

Symptomer

Fibrosarcoma er en kreft som påvirker fibroblastcellene.

Fibrosarkom er ikke lett å identifisere ved symptomer alene, ikke minst fordi det deler symptomer med andre former for sarkom.

I følge Macmillan Cancer Support tar symptomene på bløtvevsarkomer, som fibrosarkom, lang tid å dukke opp. Når de vises, kan symptomene omfatte:

• smertefri eller smertefull hevelse i forskjellige deler av kroppen, og spesielt lemmer
• hoste eller andpustethet
• mørk avføring
• oppkast blod
• uregelmessig blødning fra skjeden
• smerter i magen

Fibrosarkom som påvirker bein kan være enda vanskeligere å identifisere ved symptomer alene. I følge Macmillan Cancer Support inkluderer symptomer på primær beinkreft:

• vedvarende smerter i området av svulsten, som kan føles som en forstuvning eller "vekstsmerter"
• hevelse rundt beinet, som ofte ikke dukker opp før svulsten er ganske stor
• problemer med å bevege en ledd eller lem
• nummenhet i områder av kroppen, på grunn av at svulsten presser på nervene
• skjøre, lett knuste bein, da beinet har blitt svekket av kreft

Fibrosarcoma kan forekomme i hele kroppen, men er mer sannsynlig å vises på bestemte steder, som bløtvev, enn i andre.

Fibrosarkom i beinet er sjelden, og rundt 70 prosent av alle beinfibrosarkomer utvikler seg i de lange beinene - som lårbein, leggben og kjeveben. Lårbeinet er det beinet som oftest blir påvirket av fibrosarkom.

Årsaker og risikofaktorer

American Cancer Society lister opp følgende risikofaktorer for å utvikle bløtvevsarkomer som kan omfatte fibrosarkom:

• svekket eller skadet lymfesystem
• strålingseksponering
• visse kjemiske eksponeringer, muligens inkludert vinylklorid, arsen og dioksin
• noen kreftsyndrom forårsaket av arvelige genetiske abnormiteter

Diagnose

En PET-skanning kan være nødvendig for å diagnostisere fibrosarkom.

American Cancer Society lister opp en rekke tester som rutinemessig utføres for å diagnostisere bløtvevssarkomer og for å bestemme hvilken variant av kreft som er på jobb.

Disse testene inkluderer:

• standard røntgenbilder
• CT (computertomografi) skanner, som produserer detaljerte bilder av kroppen fra forskjellige vinkler
• MR (magnetisk resonansbilder), som bruker radiobølger og magneter for å kartlegge kroppens vev
• ultralydskanninger, som ofte gjøres før en biopsi
• PET-skanning (positronemisjonstomografi), som involverer injeksjon og sporing av radioaktivt sukker
• biopsier, der en vevsprøve fjernes for testing

Ved hjelp av disse testene kan leger identifisere fibrosarkom ved å undersøke stedene der det ofte vises. Spesifikke nøkkelegenskaper signaliserer også fibrosarkom, for eksempel svulster som vises uten kalsiumoppbygging på røntgenstråler.

Å identifisere fibrosarkom er imidlertid ikke alltid en enkel prosess. En studie fra 2014 advarer mot å forveksle den med osteosarkom, som har lignende egenskaper.

Som et resultat kan leger utføre en rekke tester, inkludert en biopsi, for å sikre en riktig diagnose.

Iscenesettelse og gradering

Staging er et begrep som brukes for å beskrive hvor langt kreft har spredt seg i kroppen, og hvor mye kreftvev som er tilstede.

Et av de vanligste iscenesettelsessystemene er tallsystemet, som varierer fra 1–4 med noen få sekundære klasser.

Antall stadier for bløtvevssarkomer, slik som fibrosarkom, er:

• 1A: Svulsten måler 5 centimeter (cm) eller mindre, lav eller ukjent grad, nær overflaten på kroppen eller dyp, og har ikke spredt seg.
• 1B: Svulst større enn 5 cm, lav eller ukjent grad, nær overflate eller dyp, og har ikke spredt seg.
• 2A: Tumor 5 cm eller mindre, middels eller høy grad, nær overflaten eller dyp, og har ikke spredt seg.
• 2B: Svulst større enn 5 cm, moderat grad, nær overflaten eller dyp, og har ikke spredt seg.
• 3: Svulst større enn 5 cm, høy grad, nær overflaten eller dyp, og har ikke spredt seg. Alternativt er svulsten av hvilken som helst størrelse, hvilken som helst klasse, nær overflaten eller dyp, har spredt seg til minst en lymfeknute, men ikke lenger.

• 4: Svulst har spredt seg til en annen del av kroppen, slik som lungene eller annet bløtvev. Svulsten kan være av hvilken som helst størrelse, hvilken som helst klasse, nær overflaten eller dyp, og kan eller ikke kan ha spredt seg til lymfeknuter. Denne typen er også kjent som sekundær eller metastatisk kreft.

Karakteren av svulst er hvor unormal cellene og vevene vises under et mikroskop. Jo høyere karakter, jo mer unormal ser den ut, og desto raskere vil den vokse og spre seg.

Behandling

Strålebehandling kan brukes til å behandle fibrosarkom, vanligvis før eller etter operasjonen for å fjerne en svulst.

Behandling for fibrosarkom avhenger av kreftstadiet.

American National Cancer Institute viser følgende mulige behandlinger for bløtvevsarkomer som fibrosarkom hos voksne:

1. stadie

• kirurgisk fjerning av svulst
• strålebehandling, som kan være før eller etter operasjonen

Trinn 2

• kirurgi for å fjerne svulst
• strålebehandling før eller etter operasjonen
• stråling eller cellegift før og eventuelt etter operasjonen om nødvendig
• høydose strålebehandling for svulster som ikke kan fjernes kirurgisk

Trinn 3

• kirurgi, inkludert fjerning av lymfeknuter og potensiell strålebehandling etter
• en klinisk studie av kirurgi med cellegift etter
• en klinisk studie av regional hypertermi-terapi, som øker kroppstemperaturen i spesifikke områder

Trinn 4

• cellegift
• kirurgisk fjerning av kreft som har spredt seg til lungene

Prognose

En prognose er en prediksjon av utviklingen av en sykdom, utvinning og overlevelsesrate etter behandling.

Med en hvilken som helst form for kreft påvirkes prognosen betydelig av scenen der kreften først ble identifisert og behandlet.

En prognose refererer vanligvis til 5-års overlevelsesrate. For høykvalitets fibrosarkomer er 5-års overlevelsesraten rundt 30 prosent. For fibrosarkomer av lav grad øker disse overlevelsesratene til 50–80 prosent.

Forebygging

Det ser ikke ut til å være noen klare trinn for spesifikt å forhindre fibrosarkom.

De beste måtene å ta er å unngå eksponering for de aktuelle risikofaktorene så mye som mulig, og å ta seg av ens generelle helse.