Alt om autoimmun hemolytisk anemi

Autoimmun hemolytisk anemi er en sjelden sykdom i røde blodlegemer og en immunforstyrrelse. Det skjer når kroppen produserer antistoffer som ødelegger de røde blodcellene.

Hemolytisk anemi utvikler seg når det ikke er nok røde blodlegemer fordi kroppen ødelegger dem raskere enn den burde. Røde blodlegemer fører oksygen rundt kroppen.

Autoimmun hemolytisk anemi (AIHA), eller immun hemolytisk anemi, skjer når immunforsvaret ikke fungerer som det skal. Det feiler røde blodlegemer for uønskede stoffer og angriper dem og får dem til å dø tidlig. Dette etterlater en person uten nok røde blodlegemer.

Normalt lever røde blodlegemer i kroppen i 100 til 120 dager. Imidlertid kan cellene forbli i noen få dager i alvorlige tilfeller av AIHA.

Hos barn er det en sjelden tilstand som vanligvis er midlertidig. Hos noen voksne kan AIHA imidlertid være en langvarig tilstand som kommer tilbake ofte.

AIHA kan utvikle seg raskt eller over tid.

Årsaker

AIHA kan utvikle seg som en komplikasjon av en infeksjon eller virus.

Blodceller lages i beinmargen.

Det er tre grunnleggende typer:

  • Hvite blodlegemer hjelper kroppen til å bekjempe bekjempelse av infeksjoner.
  • Blodplater hjelper blodet å koagulere og forhindre blødning.
  • Røde blodlegemer transporterer oksygen gjennom kroppen i form av hemoglobin.

Hvite blodlegemer produserer antistoffer. Antistoffer fester seg til røde blodlegemer og beveger seg gjennom kroppen, bekjemper bakterier og andre fremmede stoffer som ikke burde være der.

I AIHA lager kroppen antistoffer som angriper de røde blodcellene fordi de tror de er fremmede eller uønskede stoffer. De ødelegger de røde blodcellene, og dette resulterer i anemi.

Dette kan skje på grunn av:

  • eksponering for visse giftstoffer eller kjemikalier, for eksempel i medisiner
  • en komplikasjon av en infeksjon
  • mottar blodtransfusjon når blodet ikke samsvarer med individets blodtype
  • et ufødt barns blodtype er forskjellig fra moren
  • noen typer kreft

Typer og risikofaktorer

Det er to klassifiseringer for AIHA: varm versus kald og primær versus sekundær.

Den varme eller kalde klassifiseringen avhenger av typen antistoffer som er involvert.

Varm AIHA

Også kalt varm hemolyse, dette involverer IgG-antistoffer. Disse binder røde blodlegemer ved 37 ° C (98,6 ° F), eller normal kroppstemperatur. Dette utgjør 80–90 prosent av tilfellene.

Symptomer vises vanligvis gradvis, over en periode på flere uker til måneder. Noen ganger kan de imidlertid dukke opp plutselig i løpet av få dager.

De inkluderer:

  • blek eller gul hud
  • tretthet
  • svimmelhet
  • hjertebank

Kaldt AIHA

Dette kalles også kald hemolyse. I denne typen binder IgM-autoantistoffer, eller kalde agglutininer, røde blodlegemer når blodet utsettes for kalde temperaturer, spesifikt 0 ° til 4 ° C (32 ° til 39,2 ° F). Dette utgjør 10–20 prosent av tilfellene.

Kulde temperaturer eller en virusinfeksjon kan utløse symptomer, som inkluderer:

En person med kald AIHA bør holde seg varm fordi et kaldt miljø kan gjøre symptomene verre.
  • tretthet og svimmelhet
  • blek eller gul hud
  • kalde hender og føtter
  • smerter i brystet og ryggen på bena
  • oppkast eller diaré
  • smerte og blå farging i hender og føtter
  • Raynauds sykdom
  • hjerteproblemer, slik som arytmi, hjertemusling, forstørret hjerte eller hjertesvikt

Primær eller sekundær AIHA

AIHA kan også være primær eller sekundær.

  • Primær AIHA er når det ikke er tegn på noen underliggende tilstand.
  • Sekundær AIHA er når det er en forbindelse med en annen tilstand.

Autoimmune sykdommer som har eller kan ha en kobling med sekundær AIHA inkluderer:

  • leddgikt
  • systemisk erytematøs lupus (SLE)
  • Sjogrens syndrom
  • ulcerøs kolitt
  • Skjoldbruskkjertelsykdom
  • Hashimotos thyroiditt
  • langvarig nyresykdom
  • andre forhold som svekker immunforsvaret

Noen vanlige virus kan utløse AIHA. Ofte forsvinner antistoffene og anemi når infeksjonen har gått.

Virus som ser ut til å ha en kobling med AIHA inkluderer:

  • mycoplasma lungebetennelse
  • Epstein-Barr-virus (EBV)
  • meslinger
  • kusma
  • røde hunder
  • varicella, som forårsaker vannkopper
  • hepatitt
  • HIV
  • cytomegalovirus

Disse virusene kan utløse endringer i antistoffer som kan føre til AIHA.

Typer medikamenter som i sjeldne tilfeller kan utløse endringer som fører til AIHA inkluderer:

  • penicilliner
  • cefalosporiner
  • tetracyklin
  • erytromycin
  • paracetamol
  • ibuprofen

En person kan også arve antistoffer fra moren sin ved fødselen, men dette er sjelden.

Symptomer

Vanlige symptomer på AIHA inkluderer:

  • lav feber
  • svakhet og tretthet
  • vanskeligheter med å tenke og konsentrere
  • blekhet
  • rask hjerterytme
  • kortpustethet
  • gul hud eller gulsott
  • mørk urin
  • muskelsmerter
  • hodepine
  • kvalme, oppkast og diaré
  • lyshårhet når du står opp
  • pustevansker
  • en vond tunge
  • hjertebank eller rask hjerterytme

    Diagnose

    En lege vil spørre om symptomer og utføre en fysisk undersøkelse.De kan da bestille noen blod- og urintester for å hjelpe med diagnosen.

    Fullstendig blodtelling

    Hele blodtellingen (CBC) måler de forskjellige delene som utgjør blodet.

    Det inkluderer måling av hemoglobin- og hematokritnivået.

    • Hemoglobin er et protein som fører oksygen gjennom kroppen.
    • Hematokrit viser hvor mye plass røde blodlegemer tar opp.

    Lave nivåer av begge kan være et tegn på anemi.

    Coombs tester

    Disse blodprøvene ser etter antistoffer som kan påvirke de røde blodcellene.

    Retikulocyttest

    Denne blodprøven måler nivåene av retikulocytter, som er litt umodne røde blodlegemer. Det kan avgjøre om benmargen skaper røde blodlegemer i en passende hastighet.

    Rekkevidden vil være høyere hvis kroppen har lave hemoglobinnivåer på grunn av blødning eller ødeleggelse av røde blodlegemer. Høy produksjon av røde blodlegemer kan være et tegn på anemi.

    Bilirubintest

    Leveren produserer bilirubin, et gult farget stoff som er tilstede i galle. En blodprøve kan måle mengden bilirubin i blodet.

    Når blodceller dør, kommer hemoglobin inn i blodet. Hemoglobin bryter i sin tur ned til bilirubin. Dette fører til gulsott når øynene og huden får en gulaktig farge.

    Høye bilirubinnivåer i blodet kan være et tegn på anemi, leverskade eller en annen sykdom.

    Haptoglobintest

    Haptoglobin er et protein som leveren produserer. Innenfor kroppen forbinder den en bestemt type hemoglobin i blodet.

    Mengden haptoglobin i blodet viser hvor raskt røde blodlegemer ødelegges.

    Test av kalde agglutininer

    Kald agglutininsykdom er en sjelden type AIHA der symptomene blir verre når en person er i temperaturer mellom 32 og 50 grader Fahrenheit.

    Agglutininer er antistoffer som får røde blodlegemer til å klumpe seg sammen. Kalde agglutininer er aktive ved kalde temperaturer, og varme agglutininer er aktive ved normale kroppstemperaturer.

    Å bestemme om det er varme eller kalde agglutininer kan noen ganger bidra til å forklare hvorfor lidelsen oppstår.

    Varme agglutininer kan forekomme med:

    • visse infeksjoner, for eksempel mycoplasma lungebetennelse
    • noen medisiner, inkludert penicillin

    Behandling

    Behandlingsmuligheter for AIHA avhenger av en rekke faktorer. Hvis blodmangel er mild, går det ofte uten behandling. Mellom 70 og 80 prosent av mennesker trenger ingen behandling eller minimal inngripen.

    Imidlertid vil noen mennesker trenge medisiner, kirurgi eller blodoverføring.

    Faktorer som påvirker behovet for behandling inkluderer:

    • personens alder, generelle helse og sykehistorie
    • hvor alvorlig anemi er
    • årsaken til tilstanden
    • individets toleranse for spesifikke behandlinger
    • hvordan helsepersonell forventer at symptomene utvikler seg

    Hvis det er en underliggende årsak - for eksempel kreft, en infeksjon eller bruk av noen medisiner - kan behandling av tilstanden eller endring av medisinen redusere symptomene på AIHA.

    Medisiner

    En lege kan foreskrive kortikosteroider eller kortisonlignende medisiner for å svekke immunresponsen.

    Dette er vanligvis den første typen behandling for personer med primær AIHA, og det kan bidra til å forbedre symptomene i mange vanlige typer AIHA.

    I alvorlige tilfeller, og hvis disse legemidlene ikke virker, kan en lege foreskrive andre medisiner som undertrykker immunresponsen, kjent som immunsuppressiv terapi.

    Denne medikamentelle behandlingen bidrar til å senke kroppens immunrespons. Legemidlene hjelper til med å forhindre at immunforsvaret angriper sin egen benmarg. Ved å gjøre det kan stamcellene i marg vokse, og dette kan øke antall røde blod.

    Imidlertid kan både kortison og immunsuppressive medisiner ha bivirkninger.

    Kirurgi

    Hvis medisinering ikke er effektiv, kan en lege anbefale kirurgi.

    Milten er ansvarlig for å fjerne unormale røde blodlegemer fra blodet, inkludert de med antistoffer festet. Fjerning av milten kan gjøre det mulig for kroppen å bevare de røde blodcellene. Dette kan bidra til å forhindre anemi.

    Blodoverføring

    Hvis symptomene er alvorlige og andre alternativer ikke er effektive, kan personen trenge blodtransfusjon.

    AIHA hos barn

    AIHA kan forekomme hos barn. Imidlertid, ifølge University of Chicago, har færre enn 0,2 personer i hver 100.000 AIHA før de er 20 år. De høyeste prisene er i førskolealder.

    Når AIHA forekommer hos barn, er det vanligvis et resultat av et virus eller en infeksjon.

    Ofte er ingen behandling nødvendig, og symptomene vil passere uten inngripen. Barn som trenger behandling vil ha de samme behandlingsmulighetene som voksne.

    AIHA kan forstyrre barnets hverdagsrutine på grunn av tretthet og behovet for pågående medisinsk støtte, inkludert tester.

    Foreldre og omsorgspersoner bør sørge for at barnet:

    • følger et godt balansert kosthold
    • får mye hvile og væsker
    • planlegger aktiviteter på en måte som gjør det mulig for barnet å håndtere tilstanden

    En lege vil diskutere en spesifikk behandlingsplan.

    Forebygging

    Det er ikke mulig å forhindre noen typer AIHA, men leger kan overvåke personer som har en virusinfeksjon eller som bruker visse medisiner, for å sikre at AIHA ikke utvikler seg.

    Alvorlig anemi kan forverre mange problemer, for eksempel hjerte- og lungesykdom. Folk bør kontakte lege hvis de opplever symptomer som kan indikere AIHA.

    Livsstilsledelse

    For mennesker med AIHA som får influensa, kan det bidra til å forhindre ytterligere komplikasjoner.

    Hvis noen har AIHA, vil legen deres jobbe med dem for å redusere symptomer og sjansen for komplikasjoner.

    Tips for å redusere risikoen for forverrede symptomer eller komplikasjoner inkluderer:

    • unngå personer med infeksjoner eller som er syke
    • vaske hender og pusse tenner regelmessig for å redusere risikoen for orale og andre infeksjoner
    • har et årlig influensaskudd

    Mennesker med kald AIHA bør prøve å holde seg varme, ettersom et kaldt miljø kan utløse nedbrytningen av røde blodlegemer.

    Ta bort

    Utsiktene for AIHA er vanligvis gode. Tilstanden varer vanligvis i en begrenset periode.

    Hvis det oppstår i tenårene, kan det bli en langvarig tilstand. Imidlertid kan medisinsk behandling bidra til å redusere påvirkningen.

    none:  matallergi svineinfluensa urinveisinfeksjon